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狭颅症
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊 2017-10-30 21:59:46

狭颅症(craniostenosis)亦称颅缝早闭(craniosynostosis)或颅缝骨化症。由于颅缝过早骨化,导致颅腔容积减小、形态异常,不能适应脑的正常发育。狭小的颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织,引起颅内压增高和各种神经功能障碍。

【临床表现】

1.头部畸形有各种类型,因受累颅缝的不同而异。矢状缝过早闭合,形成舟状头或长头畸形;两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形;额缝过早闭合,形成三角颅;所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头。

2.神经功能障碍和颅内压增高患儿可有不同程度的智力低下。视力障碍较为常见,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。颅内高压症状多不典型。

3.眼部症状和合并畸形眼部征象包括眼球突出、眼球内陷、眼距异常、斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

【诊断】依据上述头部特征,颅骨X线平片发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象,一般不难诊断。

【治疗】手术越早效果越好,生后6个月以内手术者预后较好。患儿一旦出现视神经萎缩和智力障碍,即使施行手术,神经功能已不易恢复。根据受累骨缝、患儿年龄,选择不同的手术方式。总的原则是切除骨化的颅缝,扩大颅腔,兼顾外形和神经发育的双重需要。

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