显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膜膨出，根据膨出物的内容可分为：①脑膜膨出：内容物为脑膜和脑脊液；②脑膨出：内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液；③囊状脑膜脑膨出：内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液（图21-3）；④囊状脑膨出：内容物为

脑膜、脑实质和部分脑室，但在脑实质和脑膜之间无脑脊液存在。

【临床表现和诊断】颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部（70%～75%）及鼻根部（15%），亦可发生于蝶骨、筛骨、眼眶等部位。病儿出生时即可发现局部肿块，随年龄的增长而增大。位于枕部者，若为囊状脑膜脑膨出，其颅骨缺损直径可达数厘米，肿块可巨大，实质感，不透光，不能压缩，啼哭时张力不变，覆盖于肿块表面的皮肤变薄，极易发生破溃感染；若为脑膜膨出，则颅骨缺损直径较小，可小至数毫米，肿块较小，囊性感，能压缩，啼哭时张力可变。其余几种囊性颅裂的表现介于上述两者之间。位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部，表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎；还可影响相应的脑神经，出现脑神经损害的症状和体征。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形，故可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者，可无神经系统症状，智力发育也不受影响。

【辅助检查】头部X线平片显示颅骨缺损，即可诊断为囊性颅裂。CT检查能清楚地显示颅裂的部位、大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水等。头部MRI检查可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容。

【治疗】尽早手术。手术治疗的目的是关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块，将膨出的脑组织复位，整复皮肤、兼顾外观。位于颅盖的颅裂，颅骨缺损可暂不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。颅裂位于颅底部者，常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。有脑积水者，需先作脑脊液分流术。已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者，应及早提前手术。