脊髓血管畸形少见，男多于女，80%病人发病在20～40岁，主要为AVM，其次为海绵状血管畸形。

脊髓AVM病情发展缓慢，可多年保持稳定，脊髓AVM位于髓内和（或）髓外，亦可在硬脊膜外形成动静脉瘘。由于脊髓各节段供血来源不同，按AVM所在部位可分为三组：颈段、上胸段和下胸–腰–骶段，以后者常见。

【临床表现】①压迫脊髓或神经根，出现病灶所在阶段躯体麻木和肢体肌力下降。②病灶血管破裂引起脊髓蛛网膜下隙出血或脊髓内血肿。病人以急性疼痛发病，疼痛部位与畸形所在脊髓节段相符合，改变体位可诱发疼痛。间歇性跛行，四肢力弱甚至瘫痪，括约肌障碍等症状临床也常见。

MRI扫描AVM为流空的血管影，有时为异常条索状等T2信号。合并出血时病灶混有不规则点片状短T1高强度信号。MRI也可鉴别髓内海绵状血管畸形。脊髓血管造影（DSA）可显示AVM位置和阶段。

显微外科手术切除表浅局限的脊髓AVM和髓内海绵状血管畸形效果满意。对无症状的髓内海绵状血管畸形手术需慎重。AVM范围广泛，可血管内治疗后再行手术切除。