脊索瘤 脊索瘤
脊索瘤脊索瘤(chordoma)占颅内肿瘤0.1%~0.5%,来源胚胎残留结构脊索组织,浸润性缓慢生长,好发于中枢神经中线骨性结构,50%位于骶尾部,35%在颅底如斜坡、蝶鞍和岩骨尖,15%在椎体。以20~40岁多见,男性为女性2~3倍。肿瘤有或无包膜,切面呈半透明、灰白色胶冻状,浸润破坏颅底骨及其附近的脑神经和脑实质。半数瘤内有结节状钙化,出血和囊变。
大多数病人仅有头痛而无定位体征。肿瘤位于斜坡有后组脑神经功能障碍和脑干受压症状,部分病人咽部可见肿瘤。颅骨X线可见鞍背和斜坡骨质破坏区,少数有钙化。CT呈等密度或略高密度影,伴骨质破坏,瘤内可有残留骨片。MRI可见骨组织为软组织所取代,呈不均匀信号可增强。
斜坡脊索瘤全切除困难,对普通放射治疗不敏感。手术加放射治疗可抑制肿瘤生长,大多数病人可生存4~8年。
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