颅咽管瘤（craniopharyngioma）良性肿瘤，占颅脑肿瘤的2.5%～4%，一半发生在儿童，发病高峰5～10岁。颅咽管瘤发自颅咽管残余在垂体结节部即垂体茎鳞状上皮细胞，多位于蝶鞍膈上。

【临床表现】颅内压增高：因肿瘤阻塞脑脊液通路所致，儿童多见。肿瘤影响垂体腺及下丘脑功能，表现为性发育迟缓、性功能减退；尿崩症；侏儒症；肥胖及间脑综合征。鞍上肿瘤多引起双颞偏盲，可有视神经乳头萎缩或水肿。

【诊断】颅骨X线平片显示鞍背和前床突侵蚀，鞍内或鞍上肿瘤钙化率成人25%～40%，儿童为85%。CT扫描可发现肿瘤钙化和囊性变。MRI扫描显示肿瘤与下丘脑、终板、垂体和颈内动脉关系。实验室检查见垂体腺，肾上腺皮质和甲状腺功能减退。

【治疗】围术期：肾上腺皮质功能减退者，除地塞米松外，还应调整水电解质平衡，激素减量时应缓慢。出现尿崩症使用醋酸去氨加压素片（弥凝）。手术可经蝶、经翼点、额下、胼胝体等人路切除肿瘤。放射治疗可能抑制残余肿瘤生长。儿童最好推迟放射治疗，以免影响发育。