生殖细胞肿瘤 生殖细胞肿瘤
生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤(germcelltumors)占颅内肿瘤0.5%~5%,儿童颅内肿瘤0.3%~15%,男性明显多于女性,为2~3.2︰1。多发生在间脑中线部位,松果体区和鞍上区分别占51%和30%,8.5%为多发。
松果体区肿瘤压迫中脑顶盖,眼球上视不能,但不伴眼会聚运动麻痹;导水管受压或阻塞侧脑室Monro孔引起梗阻性脑积水、颅内压增高和共济失调。青春期常见性早熟。肿瘤位于鞍上出现视力视野障碍、尿崩和垂体腺功能减退。肿瘤位于基底核丘脑,病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。
MRI/CT增强扫描,基底核生殖细胞瘤形态不规则,瘤内钙化囊变多见。畸胎瘤CT平扫为混杂密度病灶,MRI为混杂信号,有时可在T1、T2加权像均出现高信号,提示存在脂肪部分。除成熟畸胎瘤外,易经脑脊液转移。与生殖细胞瘤相关标记物有胎盘碱性磷酸酶(PLAP)、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、血管紧张素转化酶、褪黑素等。
手术可明确病理诊断和降低颅内压,解除神经压迫。术后辅助放射治疗和化疗效果更好。合并脑积水的病人可先行分流手术。生殖细胞瘤对放射治疗很敏感,最低放射剂量15Gy可使肿瘤消退。肿瘤种植播散影响预后,全脑和脊髓照射有预防作用。
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