血管性血友病
血管性血友病(vonWillebranddisease,vWD)亦称为vonWillebrand病,是临床上常见的一种常染色体遗传性出血性疾病,多为显性遗传。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷,及血浆vWF抗原缺乏或结构异常为特点。其发病率约1~10/1000人。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。
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