【诊断标准、分型、分期与鉴别诊断】

（一）诊断标准

诊断MM主要指标为：①骨髓中浆细胞＞30%；②活组织检查证实为骨髓瘤；③血清中有M蛋白：IgG＞35g/L，IgA＞20g/L或尿本周蛋白＞1g/24h。次要指标为：①骨髓中浆细胞10%～30%；②血清中有M蛋白，但未达上述标准；③出现溶骨性病变；④其他正常的免疫球蛋白低于正常值的50%。诊断MM至少要有一个主要指标和一个次要指标，或者至少包括次要指标①和②在内的三条次要指标。有症状MM最重要的标准是终末器官的损害，包括贫血、高钙血症、溶骨损害、肾功能不全、高黏血症、淀粉样变性或者反复感染。

（二）分型

根据血清M成分的特点可把本病分为IgG、IgA、IgD、IgM、IgE型、轻链型、非分泌型以及双克隆或多克隆免疫球蛋白型8种类型，其中IgG型最常见，其次为IgA型。

（三）分期

确立多发性骨髓瘤的诊断和免疫球蛋白分型诊断后，应按国际分期系统（ISS）进行分期（表6-11-1），为判断预后和指导治疗提供依据。有肾功能损害者归入B组，肾功能正常者为A组。

表6-11-1国际分期系统（internationalstagingsystem，ISS）

（四）鉴别诊断

MM须与下列疾病鉴别：

1．MM以外的其他浆细胞病

（1）巨球蛋白血症：因骨髓中浆细胞样淋巴细胞克隆性增生所致，M蛋白为IgM，无骨质破坏。

（2）意义未明的单株免疫球蛋白血症（MGUS）：单株免疫球蛋白一般少于10g/L，且历经数年而无变化，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞不增多。血清β2微球蛋白正常。个别在多年后转化为骨髓瘤或巨球蛋白血症。

（3）继发性单株免疫球蛋白增多症：偶见于慢性肝炎、自身免疫病、B细胞淋巴瘤和白血病等，这些疾病均无克隆性骨髓瘤细胞增生。

（4）重链病：免疫电泳发现α、γ或μ重链。

（5）原发性淀粉样变性：病理组织学检查时刚果红染色阳性。

2．反应性浆细胞增多症可由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。反应性浆细胞一般不超过15%且无形态异常，免疫表型为CD38+、CD56－且不伴有M蛋白，IgH基因重排阴性。

3．引起骨痛和骨质破坏的疾病如骨转移癌、老年性骨质疏松症、肾小管性酸中毒及甲状旁腺功能亢进症等，因成骨过程活跃，常伴血清碱性磷酸酶升高。如查到原发病变或骨髓涂片找到成堆的癌细胞将有助于鉴别。