NHL是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤,易发生早期远处扩散。WHO新分类将每一种淋巴瘤类型确定为独立疾病,2008年提出了淋巴组织肿瘤分型新方案,该方案既考虑了形态学特点,也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种,该方案包含了各种淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病(表6-10-2)。
表6-10-2淋巴组织肿瘤WHO(2008)分型
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前驱肿瘤 |
成熟B细胞来源淋巴瘤 |
成熟T/NK细胞淋巴瘤 |
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母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤 |
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 |
T前淋巴细胞白血病T大颗粒淋巴细胞白血病 |
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谱系未定的急性白血病 |
B-前淋巴细胞性白血病 |
慢性NK细胞淋巴增殖性 |
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急性未分化白血病 |
脾边缘带淋巴瘤 |
疾病 |
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混合表型急性白血病, 有/无重现性遗传学异常 前驱淋巴性肿瘤 |
毛细胞白血病 脾淋巴瘤/白血病,不能分类 淋巴浆细胞淋巴瘤 |
侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞白血病/淋巴瘤 EBV相关的克隆性淋巴组 |
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B淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤,非特殊类型 B淋巴母细胞白血病/淋 巴瘤伴重现性细胞遗传 学异常 |
重链病 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 结外黏膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴 瘤(MALT淋巴瘤) 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 |
织增殖性疾患(儿童) 结外NK/T细胞淋巴瘤, 鼻型 肠病相关T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 |
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T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 |
滤泡性淋巴瘤 结内边缘带B细胞淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特殊类型 T细胞/组织细胞丰富的大B细胞淋巴瘤 原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤 原发皮肤DLBCL,腿型 老年人EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤之间不能分类的B细胞淋巴瘤 介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤 |
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病 Sezary综合征 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤,非特殊类型 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤 ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤 |
以下是WHO(2008)分型方案中较常见的淋巴瘤亚型:
1.弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuselargeBcelllymphoma,DLBCL)是非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型,约占35%~40%。DLBCL分为三大类:非特指型、可确定的亚型和其他大B细胞型。多数为原发DLBCL,也可以由惰性淋巴瘤进展或转化而来。经过以蒽环类药物为基础的化疗,有超过70%。的DLBCL获得缓解,但最终只有50%~60%的患者获得长期无病生存。近年来,应用新的药物,如抗CD20单克隆抗体,或对预后不良的患者给予强化疗,明显改善了这类患者的预后。
2.边缘区淋巴瘤(marginalzonelymphoma,MZL)边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间的结构,从此部位发生的淋巴瘤系B细胞来源,属于“隋性淋巴瘤”的范畴。按累及部位不同,可分为3种亚型:①结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤(MALT):是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤,可有t(11;18),进一步可分为胃MALT和非胃MALT淋巴瘤;②脾B细胞边缘区淋巴瘤:临床表现为贫血和脾大,淋巴细胞增多,伴或不伴绒毛状淋巴细胞;③淋巴结边缘区淋巴瘤:是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤,由于其细胞形态类似单核细胞,亦称为“单核细胞样B细胞淋巴瘤”。
3.滤泡性淋巴瘤(follicularlymphoma,FL)系生发中心淋巴瘤,为B细胞来源,CD10+,bcl-6+,bcl-2+,伴t(14;18)。多见老年发病,常有脾和骨髓累及,属于”惰性淋巴瘤”,化疗反应好,但不能治愈,病程长,反复复发或转成侵袭性。
4.套细胞淋巴瘤(mantlecelllymphoma,MCL)来源于滤泡外套CD5+的B细胞,常有t(11;14),表达bcl-1。临床上老年男性多见,占NHL的5%。本型发展迅速,中位存活期2~3年,属侵袭性淋巴瘤,化疗完全缓解率较低。
5.Burkitt淋巴瘤/白血病(Burkittlymphoma/Leukemia,BL)由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间,胞质有空泡,核仁圆,侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病L3型。CD20+,CD22+,CD5-。t(8;14)与myc基因重排有诊断意义,增生极快,是严重的侵袭性NHL。在流行区儿童多见,颌骨累及是其特点;在非流行区,病变主要累及回肠末端和腹部脏器。
6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angi-immmunoblasticTcelllymphoma,AITL)是一种侵袭性T细胞淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的2%。好发于老年人,临床表现为发热,淋巴结肿大,Coombs试验阳性,伴多株高免疫球蛋白血症。预后较差,传统化疗和大剂量化疗加造血干细胞移植等治疗方法对于AITL预后改善的价值有限。
7.间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)属于侵袭性非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的2%~7%。好发于儿童。瘤细胞形态大小不一,可类似R-S细胞,有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈CD30+,常有t(2;5)染色体异常,ALK基因阳性。免疫表型可为T细胞型,临床发展迅速。
8.外周T细胞淋巴瘤(非特指型)(peripheralT-celllymphoma,PTCL)是指起源于成熟的(胸腺后)T细胞和NK细胞的一组异质性较大的恶性肿瘤。呈侵袭性,预后不良。
9.蕈样肉芽肿/Sezary综合征(mycosisfungoides/Sezarysyndrome,MF/SS)常见为蕈样肉芽肿,侵及末梢血液者称为Sezary综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性T细胞,呈CD3+、CD4+、CD8-。
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