【治疗】

（一）支持对症治疗

1．输血必要时输注红细胞，宜采用去白红细胞。

2．雄激素可用十一酸睾酮、达那唑、司坦唑醇等刺激红细胞生成。

3．铁剂如有缺铁证据，小剂量（常规量的1/3～1/10）铁剂治疗，如有溶血应停用。

（二）控制溶血发作

1．糖皮质激素对部分患者有效。可给予泼尼松0.25～1mg/（kg·d），为避免长期应用的副作用，应酌情短周期应用。

2．碳酸氢钠口服或静脉滴注5%碳酸氢钠，碱化血液、尿液。

3．抗氧化药物对细胞膜有保护作用，如大剂量维生素E，效果并不肯定。

4．抗补体单克隆抗体Eculizumab是抗补体C5的单克隆抗体，阻止膜攻击复合物的形成。国外已用于治疗PNH，并取得良好效果。

（三）血栓形成的防治

对于发生血栓者应给予抗凝治疗。对是否采取预防性抗凝治疗尚无定论。

（四）异基因造血干细胞移植

是目前唯一可能治愈本病的方法。但PNH并非恶性病，部分患者还有可能自愈，且移植有一定风险，故应权衡利弊，慎重选择。