【实验室检查】

（一）血象

贫血常呈正细胞或大细胞性，也可出现小细胞低色素性贫血；网织红细胞增多，但不如其他HA明显；粒细胞通常减少；血小板多为中到重度减少。约半数患者全血细胞减少。血涂片可见有核红细胞和红细胞碎片。

（二）骨髓象

骨髓增生活跃或明显活跃，尤以红系明显，有时可呈增生低下骨髓象。长期尿铁丢失过多，铁染色示骨髓内、外铁减少。

（三）血管内溶血检查

见本章第一节。

（四）诊断性试验

针对PNH红细胞的补体敏感性及血细胞膜上GPI锚连膜蛋白缺乏的相关检查。

1．特异性血清学试验酸溶血试验（Ham试验）是本病经典的确诊试验，特异性较高，敏感性差。此外，还有蛇毒因子溶血试验、热溶血试验和蔗糖溶血试验等。

2．流式细胞术检测CD55和CD59PNH时，粒细胞、单核细胞、红细胞、淋巴细胞膜上的CD55和CD59表达下降。

3．流式细胞术检测FLAERFLAER（fluorescentaerolysin）是PNH检测的新方法，更敏感、更特异，特别是对检测微小PNH克隆敏感性较高，且不受输血和溶血的影响。