第一节概述

【定义】

溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolyticanemia，HA）；当溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态（hemolyticstate）。

【HA的临床分类】

溶血性贫血有多种临床分类方法，按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血（详见临床表现）；按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血（详见发病机制）；按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的HA，如下所述。

（一）红细胞自身异常所致的HA

1．红细胞膜异常

（1）遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。

（2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

2．遗传性红细胞酶缺乏

（1）磷酸戊糖途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。

（2）无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症等。

此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。

3．遗传性珠蛋白生成障碍

（1）珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。

（2）珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。

4．血红素异常

（1）先天性红细胞卟啉代谢异常：如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。

（2）铅中毒：影响血红素合成可发生HA。

（二）红细胞外部异常所致的HA

1．免疫性HA

（1）自身免疫性HA：温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）HA；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）HA。

（2）同种免疫性HA：如血型不符的输血反应、新生儿HA等。

2．血管性HA

（1）微血管病性HA:如血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征（TTP／HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。

（2）瓣膜病：如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

（3）血管壁受到反复挤压：如行军性血红蛋白尿。

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3．生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。

4．理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。