血液病学(hematology)是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的个独立分支学科。血液系统主要由造血组织和血液组成。
【血液系统结构】
(一)造血组织与造血功能
造血组织是指生成血细胞的组织,包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。
不同时期的造血部位不同,可分为胚胎期、胎儿期及出生后三个阶段的造血期:即中胚叶造血期、肝脾造血期及骨髓造血期。卵黄囊是胚胎期最早出现的造血场所。卵黄囊退化后,由肝、脾代替其造血功能。胎儿第4~5个月起,肝、脾造血功能逐渐减退,骨髓、胸腺及淋巴结开始出现造血活动,出生后仍保持此功能。此后,血细胞几乎都在骨髓内形成。青春期后胸腺逐渐萎缩,淋巴结生成淋巴细胞和浆细胞。骨髓成为出生后造血的主要器官,当骨髓没有储备力量时,
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一旦有需要额外造血,即由骨髓以外的器官(如肝、脾)来参与造血,发生所谓髓外造血(extramedullaryhemapoiesis)。
(二)造血细胞生成与造血调节
现已公认各种血液细胞与免疫细胞均起源于共同的骨髓造血干细胞(hemapoieticstemcell,HSC),自我更新与多向分化是HSC的两大特征。血细胞的发育如彩图6-1-2所示。
血细胞生成除需要HSC外,尚需正常造血微环境及正、负造血调控因子的存在。造血组织中的非造血细胞成分,包括微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织,统称为造血微环境。造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子,影响或诱导造血细胞的生成。
调控造血功能的体液因子,包括刺激各种祖细胞增殖的正调控因子,如促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)、集落刺激因子(colony-stimulatingfactor,CSF)及白细胞介素3(IL-3)等,同时亦有各系的负调控因子,两者互相制约,维持体内造血功能的恒定。
可以根据表面抗原的特征来识别HSC。髓系的祖细胞有CD34、CD33等抗原,淋巴系的祖细胞除CD34外,还有CD38和HLA-DR等抗原。多潜能HSC的表面有CD34抗原,但缺乏属于各系细胞特有的抗原(Lin抗原)。现在了解到CD34+细胞占骨髓有核细胞的1%,在外周血中大约是0.05%。
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