【临床表现】

本病多缓慢隐袭进展，首先出现肾小管功能损害。远端肾小管浓缩功能障碍，出现夜尿多、低比重及低渗透压尿；近端肾小管重吸收功能障碍可出现肾性糖尿乃至Fanconi综合征（见本篇第九章）；远端或近端肾小管酸化功能障碍，均可出现肾小管酸中毒（见本篇第九章）。而后，肾小球功能也受损，早期肌酐清除率下降，随之血清肌酐逐渐升高，直至进入终末期肾病，出现慢性肾衰竭的症状，如恶心、呕吐、厌食等，患者肾脏缩小（两肾缩小程度可不一致），出现肾性贫血及高血压。患者尿常规变化轻微，仅有轻度蛋白尿，少量红、白细胞及管型。