【诊断和鉴别诊断】

无症状患者，AMA、ALP和IgM检测有助发现早期病例。

中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变而无肝外胆管阻塞证据时要考虑本病。具备以下三项诊断标准中两项即可诊断PBC：①存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主；②AMA阳性；③肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。

鉴别诊断应注意排除肝内、外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化。还应与自身免疫性肝炎、药物性肝内胆汁淤积等鉴别。