【病理和分类】
在手术切除的垂体瘤中以分泌催乳素、生长激素和阿片–黑素–促皮质素原(POMC)腺瘤占绝大多数,催乳素瘤占1/3以上,促性腺激素瘤和促甲状腺激素瘤仅占不到5%。所谓无功能垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素,但仍可合成和分泌糖蛋白激素的α亚单位,血中有过多α亚单位可作为肿瘤的标志物。
垂体瘤分类根据:①激素分泌细胞,可分为单一激素性或多激素性(表7-2-1);②肿瘤大小,可分为微腺瘤(直径<10mm)、大腺瘤(直径>10mm)(图7-2-1);③有无侵袭周围组织;④免疫组化和电镜特征。垂体瘤手术切除标本用免疫细胞化学染色法检测发现,发生率依次为PRL瘤、无功能瘤、GH瘤、GH-PRL瘤、ACTH瘤、Gn瘤、多激素腺瘤、TSH瘤,绝大多数为微腺瘤。无功能垂体瘤、促性腺激素瘤和GH瘤均为大腺瘤。转移瘤来自乳腺癌、肺癌和胃肠道恶性肿瘤。
表7-2-1垂体瘤临床与病理分类
|
肿瘤名称
|
比例(%) |
年发病率(例/106) |
患病率 (例/106) |
mRNA/ 免疫组化 |
临床表现 |
|
|
病理(%) |
临床(%) |
|||||
|
催乳素瘤 |
|
29 |
6~10 |
60~100 |
|
性腺功能减退症,溢乳 |
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稀少颗粒型 |
28 |
|
|
|
PRL |
|
|
致密颗粒型 |
1 |
|
|
|
PRL |
|
|
生长激素瘤 |
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15 |
4~6 |
40~60 |
|
肢端肥大症,巨人症 |
|
稀少颗粒型 |
5 |
|
|
|
GH |
|
|
致密颗粒型 |
5 |
|
|
|
GH |
|
|
GH/PRL瘤 |
|
8 |
|
|
|
性腺功能减退症,肢端肥大症,溢乳 |
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GH瘤/PRL瘤混合 |
5 |
|
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GH,PRL |
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GH/PRL细胞腺瘤 |
1 |
|
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GH,PRL |
|
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嗜酸性干细胞腺瘤 |
3 |
|
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|
GH,PRL |
|
|
促皮质激素瘤 |
|
|
2~3 |
20~30 |
|
|
|
Cushing病 |
10 |
10 |
|
|
POMC/ACTH |
Cushing病 |
|
沉默型 |
3 |
6 |
|
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POMC/ACTH |
无 |
|
Nelson综合征 |
2 |
|
|
|
POMC/ACTH |
局部症状 |
|
促甲状腺激素瘤 |
1 |
0.9 |
|
|
TSH |
甲状腺功能亢进 |
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多种激素瘤 |
10 |
4 |
|
|
GR,PRL/糖蛋白 |
多种表现 |
|
无功能瘤/裸细胞/促性腺激素瘤 |
|
27 |
7~9 |
70~90 |
|
|
|
无嗜酸细胞瘤 |
14 |
|
|
|
FSH,LHα/糖蛋白 |
沉默或垂体功能减退 |
|
嗜酸细胞瘤 |
6 |
|
|
|
FSH,LHα/糖蛋白 |
沉默或垂体功能减退 |
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促性腺激素瘤 |
7~15 |
|
|
|
FSH,LH |
沉默或垂体功能减退 |
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