扩张型心肌病以左心室（多数）或右心室明显扩大，心室收缩功能减退为特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞并发症。

扩张型心肌病起病缓慢，可在任何年龄发病，20～50岁多见，多在临床症状明显时才就诊，可出现乏力、呼吸困难，水肿，腹胀、纳差等心力衰竭的症状。体格检查可发现心脏扩大、心尖冲动弥散、奔马律、心律失常、交替脉及肺循环和体循环淤血的表现。

辅助检查

1.心电图QRS波低电压，多见非特异ST段压低，T波低平或倒置，少数患者有病理性Q波。可见各种类型的心律失常，如室性心律失常，心房颤动，房室传导阻滞及束支传导阻滞。

2.X线检查心影增大，心胸比大于0.5，可见肺淤血及胸腔积液。

3.超声心动图早期心脏轻度扩大，后期出现全心扩大，尤以左室扩大为著，心脏可呈球型，左室流出道增宽。室间隔和心室游离壁的厚度变薄，但亦可正常。室壁运动弥漫减弱，左室射血分数降低。二尖瓣瓣叶舒张活动幅度减低，运动曲线呈“钻石样”改变。瓣环扩大导致相对性二尖瓣、三尖瓣关闭不全。附壁血栓多见于左室心尖部。

4.核素显影核素心血池显像可见心腔扩大，左室收缩功能减退。心肌灌注显像可见室壁运动弥漫减弱，可见散在灶性放射性减低。

5.心导管和血管造影检查左心室舒张末压、左房压及肺毛细血管楔压升高，每搏输出量和心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱。冠脉造影常正常，有助于与冠心病鉴别。

6.心内膜心肌活检病理学检查可发现心肌细胞肥大、变性，间质纤维化，但对扩张型心肌病的诊断缺乏特异性。可同时进行病毒学检查。

7.血清学检查血清中抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白重链抗体、抗β1受体抗体、抗M2胆碱能受体抗体阳性有助于辅助诊断。

治疗

治疗目标是有效控制心力衰竭和心律失常，缓解心肌免疫损伤，提高患者的生存率及生活质量。早期阶段使用血管紧张素转换酶抑制剂及β受体拮抗剂，可减少心肌损害，改善心脏重构。中期阶段有液体潴留者应限盐，监测体重，使用利尿剂改善呼吸困难及水肿，并根据患者的血流动力学状态酌情使用血管扩张药。地高辛可用于协助降低心力衰竭的住院率并控制心房颤动患者的心室率，但本病易发生洋地黄中毒，用量宜小。终末期心力衰竭患者可在上述药物基础上短期应用多巴酚丁胺、米力农等正性肌力药物。存在心脏收缩不同步且符合适应证的患者可行双心室起搏治疗，以改善心脏运动的同步性，降低心力衰竭的再住院率及死亡率。β受体拮抗剂、胺碘酮多用于治疗扩张型心肌病患者的心律失常，埋藏式心脏转复除颤仪能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常导致的猝死风险。在预防血栓栓塞并发症上，应长期使用阿司匹林或华法林。改善心肌能量代谢的药物（如辅酶Q10、曲美他嗪）及具有免疫调节作用的中药（如黄芪）亦可应用于扩张型心肌病患者。心脏移植适用于经内外科常规治疗无效的终末期心脏病患者。心室辅助装置可用于心脏移植前的过渡治疗及终末替代治疗。