北京张博士医考临床医师考试—消化系统疾病（肝硬化）

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概述

肝硬化是一种常见的慢性肝病，由一种或多种病因长期损害肝脏引起，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。临床以肝功能受损与门脉高压为主要表现。晚期常出现上消化道出血、肝性脑病等并发症。

根据病因或病理特点，分类如下：

①病因分类：病毒性肝炎；日本血吸虫病；酒精中毒；胆汁郁积；循环障碍；工业毒物或药物；代谢障碍；营养障碍；原因不明。

②病理分类：小结节性肝硬化；大结节性肝硬化；混合性肝硬化；再生结节不明显性肝硬化。

同一病因可发展为不同病理类型的肝硬化，同一病理类型的肝硬化又可由不同病因引起，所以目前满意的分类法，肝硬化以小结节性（门脉性）肝硬化最多见。

病因和发病机制

1.病毒性肝炎

我国以病毒性肝炎所致的肝硬化为主，主要为乙型、丙型或乙型加丁型重复感染。病毒性肝炎发展成肝硬化主要决定于肝细胞损害程度和纤维组织侵占有实质情况。急性或亚急性肝炎呈大结节病理形态，称坏死后肝硬化；慢性肝炎呈小结节病理形态，称门脉性肝硬化。

2.慢性乙醇中毒

欧美国家常见。长期大量饮酒可以引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。

3.营养障碍

长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肝物质，以及慢性炎症肠病等，可引起吸收不良和营养失调，肝细胞脂肪变性和坏死，并降低肝对其他致病因素的抵抗能力。

4.循环障碍

慢性心功能不全、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞等所致肝细胞长期淤血缺氧、坏死和结缔组织增生，最终变成淤血性肝硬化。

5.其他

慢性肠道和胆道感染；血吸虫病、中华分枝睾吸虫、疟原虫等寄生虫感染；砷、磷、异烟肼、四环素等长期的化学和药物中毒；肝豆状核变性、血色病等代谢障碍皆可引起肝硬化。部分患者病因不明称为隐原性肝硬化。

病理

肝硬化的发生常先有肝细胞变性、坏死，继而发生纤维化及肝细胞结节状再生，假小叶形成，并引起肝内循环紊乱及胆道系统梗阻，导致门静脉高压，肝细胞营养障碍，使肝硬化更趋恶化。

门静脉压力增高至一定程度，即可形成侧支循环开放，以食管胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张最为重要，可引起脾肿大。

临床表现

起病隐匿，病程发展通常缓慢且病情亦较轻微，可潜伏10年以上。少数患者因短期内大片肝坏死，3～6个月便发展成肝硬化。目前临床上将肝硬化分为肝功能代偿期和失代偿期。但两期界限常不清楚。

1.肝功能代偿期

症状较轻，缺乏特异性。部分患者可有食欲不振、厌油腻、恶心、腹胀、肝区隐痛或不适、腹泻等现象。体检时可发现肝脾肿大，肝功能可正常或轻度异常。

2.肝功能失代偿期有肝功能减退和门脉高压两组表现。

⑴肝功能减退

①全身表现②消化系统症状③出血倾向及贫血④内分泌紊乱

全身表现：消瘦、乏力、贫血、面色黑暗无光泽、皮肤粗糙、不规则低热等。

消化系统症状：食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻，可出现黄疸。

出血倾向及贫血：可出现鼻衄、牙龈出血及皮肤紫癜等。患者有不同程度贫血。

内分泌紊乱：肝功能减退对雌激素、醛固酮和抗利尿激素的灭活功能减弱而出现内分泌紊乱。

⑵门脉高压征

①脾脏肿大②侧支循环建立和开放③腹水

脾脏肿大：脾脏因淤血而肿大，可发生脾功能亢进而导致白细胞、红细胞及血小板减少。

侧支循环建立和开放：门静脉高压建立侧支循环，主要有食管-胃底静脉曲张，腹壁及脐周静脉曲张、痔静脉曲张等。其中食道及胃底静脉曲张破裂可致急性上消化道出血。

腹水：因门脉高压和内分泌失调、血浆白蛋白减少、胶体渗透压降低所致。难治性腹水能导致肾功能障碍，产生肝肾综合症。

诊断与鉴别诊断

1.诊断主要依据有：

①病毒性肝炎、血吸虫病、长期饮酒等病史。

②肝功能减退和门脉高压征的临床表现。

③肝脏质地坚硬，有结节感。

④肝功能试验常有阳性出现。

⑤肝活组织检查见假小叶形成。

对失代偿期肝硬化患者诊断并不困难，对代偿期肝硬化诊断不容易。因此对迁延不愈的肝炎患者，原因不明的肝脾肿大者可进行各种辅助检查，如超声波、CT、腹腔镜、肝脏活体组织检查等，并随访观察。

2.鉴别诊断

①肝肿大时需与慢性肝炎、原发性肝癌、肝包虫病、华枝睾吸虫病、慢性白血病、肝豆状核变性等鉴别。

②腹水时需与心功能不全、肾脏病、结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等鉴别。

③脾大应与疟疾、慢性白血病、血吸虫病相鉴别。

④急性上消化道出血应和消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌并发出血相鉴别。

治疗

目前对肝硬化无特效治疗。关键在于早期诊断，针对病因和加强一般治疗，防止病程进展，已进入失代偿期患者，应对症治疗，改善肝功能和抢救并发症。

一般治疗

1.消除致病因素

2.休息

代偿期应防止过劳，适当减少活动，可做一些轻工作。失代偿期应积极休息，肝功能严重损害时应卧床休息。

3.饮食

以高热量、高蛋白质、高维生素而易于消化的食物为宜。但肝功能显著损害或血氨偏高的患者，应限制或禁食蛋白质。有腹水时应饮食少盐或无盐，禁酒并避免粗糙坚硬及刺激性食物。

4.支持治疗

失代偿期患者多有恶心、呕吐、纳差，宜静脉补充高渗葡萄糖液，以供给机体必要的热量，并加维生素C、胰岛素、氯化钾等，维持水、电解质和酸碱平衡。

药物治疗

目前无特效药，并不宜滥用药物。常用保肝药物主要有B族维生素（复合维生素B、维生素B6等）、维生素C、维生素E、维生素K及消化酶，如胰酶、多酶片。亦可用促进肝细胞解毒药，如葡醛内酯（肝太乐）及促进肝细胞再生的药物如肌苷等。

腹水治疗

治疗腹水的基本措施应着重于改善肝功能，包括卧床休息、增加营养、加强支持治疗等。在此基础上采用下列方法。

1.限制水、钠的摄入

一般每日限制氯化钠量在2g以下，每日进水限制在约1000ml左右，或每日尿量加400ml.

2.增加水、钠的排出

①利尿：通常应用的有保钾利尿药和排钾利尿药两种。［具体运用］利尿治疗每周减轻体重不超过2公斤为宜，故剂量不宜过大，利尿速度不宜过猛，以免诱发肝性昏迷、肝肾综合症等严重副作用。

②导泻：利尿剂治疗效果不佳时可配合应用导泻剂，如口服甘露醇，通过胃肠道排出水分。

③腹腔穿刺放液：大量多次放液会丢失蛋白质，诱发感染、电解质紊乱及肝昏迷，故一般不用穿刺放液法来治疗腹水，但每次放液以不超过2000～3000ml为宜。在高度腹水时可应用。

3.提高血浆胶体渗透压

定期小量、多次静脉输注血浆、新鲜血或白蛋白，对恢复肝功能、提高血浆胶体渗透压、促使腹水消退疗效甚佳。

4.其他疗法

腹水浓缩静脉回输及外科手术，如腹腔-颈静脉分流术、胸导管-颈内静脉吻合术、脾肾静脉分流术等。可根据病情加以选择。

并发症治疗

1.上消化道出血

详见第九节。

2.肝性脑病

目前无特殊治疗法，应采用综合治疗措施。

①迅速去除诱因，如上消化道出血、感染、大量放腹水、利尿、损害肝脏药物等。

②精心护理并进行基础检测（体温、脉搏、血压、呼吸、出入量）及重要脏器检测（心、肝、肾、脑等）。

③纠正水、电解质及酸碱平衡失调。补充能量，摄入以糖为主，限食蛋白。

④抑制肠道产氨：新霉素每日4g口服或选用甲硝唑、诺氟沙星、氨苄青霉素等抑制肠道细菌，口服乳果糖20～40g/d，使小肠呈酸性，减少氨的产生及吸收。也可口服50％硫酸镁导泻。禁用肥皂水等碱性液体。

⑤降血氨药：谷氨酸钠（每支5.75g）或谷氨酸钾（每支6.3g）加入葡萄糖液中静脉滴注，每日1～2次，每次4支。或用盐酸精氨酸10g～20g，每日1次加入葡萄糖液静脉滴注。

⑥补充正常神经递质：左旋多巴0.5g～1g溶于葡萄糖液内，每日静脉滴注1次，本品不宜与维生素B6同时应用，以免影响多巴进入脑部。

⑦纠正氨基酸失衡：以支链氨基酸为主，每日1次，每次200ml～500ml，静脉滴注

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