【概念】免疫缺陷性疾病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病。

【分类】分为原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。

继发性免疫缺陷病：又称为获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等引起。

获得性免疫缺陷综合征：

病因：逆转录病毒—人类免疫缺陷病毒(HIV)引起

特征：免疫功能缺陷伴机会性感染和(或)继发性肿瘤。

临床表现：发热、乏力、体重下降、全身淋巴结肿大及神经系统症状。

【免疫缺陷性疾病的发病机制】

1、HIV感染CD4+T细胞：导致细胞免疫缺陷

2、HIV感染组织中的单核巨噬细胞：其可携带病毒通过血脑屏障，引起中枢神经系统感染。

【免疫缺陷性疾病的病理变化】

1、全身淋巴组织的变化：早期：淋巴结肿大，镜下，最初由淋巴小结增生，生发中心活跃，髓质内出现较多浆细胞。

2、继发性感染：以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见。

3、恶性肿瘤：30%可见Kaposi瘤，其他常见的是淋巴瘤。