再生障碍性贫血鉴别诊断及治疗原则是临床执业医师考试中可能涉及的知识点，张博士医考搜集整理了相关资料以便大家更好地复习。

再生障碍性贫血的鉴别诊断：

（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）:典型患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。该克隆细胞的酸溶血试验（Ham实验）、蛇毒因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验（mCLST）呈阳性。骨髓或外周血可发现CD55、CD59的各系血细胞。

（2）骨髓增生异常综合征（MDS）:但RA有病态造血现象，骨髓有核红细胞糖原染色（PAS）可阳性，早期髓系细胞相关抗原（CD13、CD33、CD34）表达增多，造血祖细胞培养可出现集簇增多、集落减少，可有染色体核型异常，姐妹染色单体分化染色（SCD）阴性筝。

（3）Famconi贫血（FA）又称先天性AA:是一种遗传性f绍胞异常性疾病。

（4）自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少。

（5）急性造血功能停滞：本病常在溶血性贫血张博士医考整理、接触某些危险因素或感染发热的患者中发生，全血细胞尤其是红细胞骤然下降，但骨髓涂片尾部可见巨大原始红细胞。

治疗原则：

（1）一般治疗：注意卫生，保护隔离；对症治疗包括成分输血、止血及控制感染。

（2）药物治疗：

①雄激素：丙酸睾丸酮50～100mg／d,肌内注射，6个月以上；康力龙2～4mg,3次／日，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg／d,6个月以上；安雄40mg,每日2～4;达那唑0.4～0.8g／d,6个月以上。

②中药。

（3）重型再障：

①免疫抑制剂：抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）,兔ALG（或ATG）5～10mg／（kg·d）,猪ALG（或ATG）15～20mg／（kg·d）,马ALG（或ATG）5～40mg／（kg·d）,加氢化可的松100～200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖液500ml,静脉滴注，疗程4～10天。环孢素A（CSA）一般剂量为3～10mg／（kg·d）,分2～3次口服，或调整剂量使血浓度在200～400μg／L.用药至少2个月，小剂量长期维持对减少复发有利。大剂量甲泼尼龙（HD－MP）:20～30mg／（kg·d）,共3天，以后每隔4天减半量直至1mg／（kg·d）,30天后根据病情决定维持量。

②造血细胞因子。

③骨髓移植。

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