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冷凝集素综合征是免疫球蛋白M（IgM）抗体引起的自体免疫性疾病，又叫“冷血凝集素病”或“冷凝集素病”。其特点是在较低的温度下，这种抗体能作 用于患者自己的红细胞，在体内发生凝集，阻塞末梢微循环，发生手足紫绀症或溶血。在体外，抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0℃～4℃，在37℃或 31℃～32℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解，症状迅速消失。本综合征可以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺炎及 传染性单核细胞增多症等病毒感染北京张博士医考搜集整理

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无任何原因者为特发性冷凝集素综合征。继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、SLE及溶血性贫血等疾病。

本病有三种情况：

（一）急性型。冷凝集素滴度高达1∶6.4万，见于某些病毒性疾患如传染性单核细胞增多症、风疹、黄疸、特发性心包炎等，特别是非典型性肺炎。

（二）亚急性型。亦有与急性型相似的滴度，见于某种淋巴瘤时。

（三）原因不明的特发性冷凝集素病。发生于年长者，表现为肢端青紫、溶血性贫血和血尿三联征。该型冷凝集素滴度可高达1∶100万（0℃时）。

根据病因不同可分为原发性和继发性。前者原因不明。冷凝集素是分子量为10000的19S巨球蛋白，在低温下可与红细胞结合，通常为IgM，属单克 隆抗体。继发于病毒感染的可有IgG.它们可与成人红细胞上的“I”抗原，新生儿和婴儿红细胞上的“i”抗原以及成人、婴幼儿都具有的“Pr'‘抗原发生 抗原抗体反应。此抗原抗体反应需温度低于37℃，在0～4～C时明显增强，可直接使红细胞凝集。当抗体滴度高、暴露于冷环境过久，则可能由于补体参与而造 成红细胞膜破裂而溶血北京张博士医考搜集整理

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