外阴恶性黑色素瘤（vulvar melanoma）较少见，居外阴恶性肿瘤第2位（2%～3%），但恶性程度高，5年生存率仅为36%～54%。多见于成年妇女，好发部位为阴蒂及小阴唇。

主要临床表现为外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。检查可见病灶稍隆起，有色素沉着（肿瘤多为棕褐色或蓝黑色），呈平坦状或结节状可伴溃疡，为单病灶或多病灶。典型者诊断并不困难，但要区别良恶性。分期推荐采用Clark或Breslow的改良镜下分期系统而不采用TNM/FIGO分期系统。分期系统通过测量浸润的深度来描述皮肤的组织学。

治疗：①病理确诊后应立即根据肿瘤浸润深度及生长扩散范围选择适当手术，早期低危患者可选用局部病灶扩大切除（切缘距肿瘤＞2～3cm），晚期或高危组则应选用广泛性外阴切除及腹股沟淋巴切除。②免疫治疗：为首选的术后辅助治疗。可选用α-干扰素，白介素-2（IL-2）等。③化疗：一般用于晚期患者的姑息或综合治疗。

预后主要与浸润深度密切相关，也与病灶的部位、大小、有无淋巴结转移、尿道和阴道是否累及、有无远处转移有关。