外阴鳞状细胞癌（vulvar squamous cell carcinoma）是最常见的外阴恶性肿瘤，主要发生于绝经后妇女，发病率随着年龄的增长而升高。近年发病率有增高趋势。

【发病相关因素】

与以下因素相关：①与HPV（HPV16、18、31型）感染和吸烟相关，来自VIN，倾向于多灶性，多发生于年轻妇女；②与慢性非瘤性皮肤黏膜病变相关，如外阴鳞状上皮增生和硬化性苔藓，倾向于单灶性，多见于老年妇女。

【病理】

镜下见多数外阴鳞癌分化好，有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂的病灶倾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神经周围的侵犯，必要时可作电镜或免疫组化染色确定组织学来源。

【临床表现】

1．症状主要为长时间持续久治不愈的外阴瘙痒和各种不同形态的肿物，如结节状、菜花状、溃疡状。肿物合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。

2．体征癌灶可生长在外阴任何部位，但大多数发生于大阴唇，也可发生于小阴唇、阴蒂和会阴。

【转移途径】

局部蔓延和淋巴扩散为主，极少血行转移。

1．直接浸润癌灶逐渐增大，沿皮肤及邻近黏膜直接浸润尿道、阴道、肛门，晚期可累及膀胱、直肠等。

2．淋巴转移外阴有丰富的淋巴管，且两侧互相交通成网，癌细胞通常沿淋巴管扩散，汇至腹股沟浅淋巴结，再至腹股沟深淋巴结，并经此进入盆腔内髂外、闭孔和髂内淋巴结，最终转移至主动脉旁淋巴结和左锁骨下淋巴结。但外阴癌盆腔淋巴结转移并不常见，约为9%，通常发生在腹股沟淋巴结转移之后。一般肿瘤向同侧淋巴结转移，但阴蒂部癌灶向两侧转移并可绕过腹股沟浅层淋巴结直接至腹股沟深淋巴结，外阴后部以及阴道下端癌可避开腹股沟浅层淋巴结而直接转移至盆腔内淋巴结。另外，若癌灶累及尿道、阴道、直肠、膀胱，也可直接进入盆腔淋巴结。

3．血行播散罕见，仅发生于晚期，引起肺、骨转移多见。

【临床分期】

目前采用国际妇产科联盟（FIGO，2009年）分期法，见表28-2。

表28-2外阴癌分期（FIGO，2009年）

*浸润深度指从肿瘤临近的最表浅真皮乳头的表皮，间质连接处至浸润最深点之间的距离

【诊断】

诊断主要根据：①病史及症状结合妇科检查：早期可为外阴结节或小溃疡，晚期可累及全外阴伴溃破、出血、感染。应注意病灶大小、部位、与邻近器官关系及双侧腹股沟淋巴结有无增大。②组织学检查：对一切外阴赘生物和可疑病灶，均需尽早做活体组织检查，病灶取材应有足够的深度，避免误取坏死组织。活检时，为避免取材不准而发生误诊，可用1%甲苯胺蓝涂抹外阴病变皮肤，待干后用1%醋酸液擦洗脱色，在蓝染部位做活检，或用阴道镜观察外阴皮肤定位活检，以提高活检阳性率。③影像学检查：B型超声、CT、MRI。④膀胱镜检查、直肠镜检等有助于判断是否有局部或远处转移。

【治疗】

手术治疗为主，辅以放射治疗及化学药物综合治疗。手术治疗强调个体化，在不影响预后的前提下，最大限度地缩小手术范围，以保留外阴的解剖结构，改善生活质量。

1．手术治疗ⅠA期：行局部病灶扩大切除（切缘距肿瘤2～3cm，单侧病灶）或单侧外阴切除（多病灶者），通常不需切除腹股沟淋巴结。ⅠB期：行广泛性外阴切除及腹股沟淋巴结切除。Ⅱ～Ⅲ期：广泛性外阴切除及受累的部分下尿道、阴道与肛门皮肤切除、双侧腹股沟淋巴结切除。Ⅳ期：除广泛性外阴切除、双侧腹股沟及盆腔淋巴结切除外，分别根据膀胱、上尿道或直肠受累情况选作相应切除术。鉴于腹股沟淋巴结状态对预后影响，要求在病理报告中描述阳性淋巴结的数量、大小及包膜是否完整或破裂。

2．放射治疗由于外阴正常组织对放射线耐受性差，放疗仅属辅助治疗。常用于：①不能手术者；②术前局部照射，缩小癌灶再手术；③腹股沟淋巴结转移的补充治疗，包括一处转移直径＞10mm，淋巴结囊外扩散或血管淋巴间隙受累，两处或更多处微转移；④术后原发病灶的补充治疗：手术切缘阳性或接近切缘、脉管有癌栓；⑤复发癌。

3．化学药物治疗用于晚期癌或复发癌综合治疗，常用的化疗方案有单药顺铂与放疗同期进行。也可选择FP方案（5-FU+DDP）等联合化疗方案，疗程数视具体情况而定，可与放疗同期进行，或在手术后、放疗后进行。常采用静脉注射或局部动脉灌注。

【预后及随访】

外阴癌的预后与癌灶大小、部位、分期、肿瘤分化、有无淋巴转移及治疗措施等有关。其中以淋巴结转移最为重要，有淋巴结转移者5年生存率约50%，而无淋巴结转移者5年生存率为90%。

治疗后应定期随访：术后第1年内每1～2个月1次，第2年每3个月1次，3～4年可每半年1次，5年及以后每年1次。