【JIA的分类及临床表现】

幼年特发性关节炎分类及各型幼年特发性关节炎的定义、临床特点

（1）全身型关节炎（systemic JIA）：任何年龄皆可发病，但大部分起病于5岁以前：

1）定义：每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下2）～5）项中的一项或更多症状。

2）短暂的、非固定的红斑样皮疹。

3）淋巴结肿大。

4）肝脾肿大。

5）浆膜炎：如胸膜炎及心包炎。

6）应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。

本型的发热呈弛张高热，每天体温波动在36～40℃之间，其皮疹特点为随体温升降而出现或消退。关节症状主要是关节痛或关节炎，发生率在80%以上，为多关节炎或少关节炎，常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。关节症状既可首发，又可在急性发病数月或数年后才出现。部分有神经系统症状。

（2）多关节型：类风湿因子阴性（polyarticular JIA，RF negative）

1）定义：发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阴性。

2）应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④两次类风湿因子阴性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。

本型任何年龄都可起病，但起病有两个高峰，即1～3岁和8～10岁，女孩多见。受累关节≥5个，多为对称性，大小关节均可受累。颞颌关节受累时可致张口困难、小颌畸形。约有10%～15%的患者最终出现严重关节炎。

（3）多关节型：类风湿因子阳性（polyarticular JIA，RF positive）：

1）定义：发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阳性。

2）应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④全身型JIA。

本型发病亦以女孩多见，多于儿童后期起病。本型临床表现基本上与成人RA相同，关节症状较类风湿因子阴性组为重，后期可侵犯髋关节，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。除关节炎表现外，可出现类风湿结节。

（4）少关节型（oligoarticular JIA）

1）定义：发病最初6个月有1～4个关节受累。疾病又分两个亚型：①持续型少关节型JIA：整个疾病过程中关节受累均在4个以下；②扩展型少关节型JIA：在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个，约20%的患儿有此情况。

2）应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。

本型女孩多见，起病多在5岁以前。多为大关节受累，膝、踝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。虽然关节炎反复发作，但很少致残。约20%～30%的患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。

（5）与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis related JIA，ERA）

1）定义：关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项：①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；②HLA-B27阳性；③8岁以上的男性患儿；④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）。

2）应排除下列情况：①银屑病患者；②两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；③全身型JIA。

本型以男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状，但以下肢大关节，如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。

骶髂关节病变可于病初发生，但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为持续性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展，腰椎受累时可致腰部活动受限，严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征。

患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛，这是由于跟腱及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致。本型HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。

（6）银屑病性关节炎（psoriatic JIA）

1）定义：1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：①指（趾）炎；②指（趾）甲凹陷或指（趾）甲脱离；③家族史中一级亲属有银屑病。

2）应排除下列情况：①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；②家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；③两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；④全身型JIA。

本型儿童时期罕见，发病以女性占多数，男女之比为1︰2.5。表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%的患者有银屑病家族史。发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。

（7）未定类的幼年特发性关节炎（undefined JIA）：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。