【临床表现】
症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿主要表现为黄疸、贫血,Rh溶血病症状较重,严重者甚至死胎。
1.黄疸大多数Rh溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数ABO溶血病的患儿黄疽在第2~3天出现。血清胆红素以非结合型为主,但如溶血严重,造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。
2.贫血程度不一。重症Rh溶血,生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭。部分患儿由于免疫抗体持续存在,也可于生后3~6周发生晚期贫血,甚至持续数月。
3.肝脾肿大Rh溶血病患儿多有不同程度的肝脾增大,ABO溶血病患儿则不明显。
新生儿溶血病【并发症】
胆红素脑病(bilirubin encephalopathy)为新生儿溶血病最严重的并发症,多发生于出生后1周内,最早生后1~2天出现神经系统表现。当非结合胆红素水平过高,透过血脑屏障,可造成中枢神经系统功能障碍,如不经治疗干预,可造成永久性损害。胆红素常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死;尸体解剖可见相应的神经核黄染,故又称为核黄疸(kernicterus)。
目前将胆红素脑病分为急性胆红素脑病(acute bilirubin encephalopathy)和慢性胆红素脑病(chronic bilirubin encephalopathy)。急性胆红素脑病是指生后l周出现的胆红素毒性的急性期表现,持续时间不超过新生儿期;慢性胆红素脑病,又称为核黄疽,是指胆红素毒性所致的慢性、永久性临床后遗症。
一般于重度黄疽高峰后12~48小时出现症状,通常将胆红素脑病分为4期:警告期、痉挛期、恢复期和后遗症期,现多将前3期称为“急性胆红素脑病”,第4期称为“慢性胆红素脑病”(或核黄疽)。
第1期(警告期):表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等,偶有尖叫和呕吐。持续约12~24小时。
第2期(痉挛期):出现抽搐、角弓反张和发热(多与抽搐同时发生)。轻者仅有双眼凝视,重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋,可出现角弓反张。此期约持续12~48小时。
第3期(恢复期):吃奶及反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。
第4期(后遗症期):出现典型的核黄疸后遗症表现。可有:①手足徐动:经常出现不自主、无目的和不协调的动作,早则生后18个月出现,也可晚至8~9岁出现。②眼球运动障碍:眼球向上转动障碍,形成落日眼。③听觉障碍:是胆红素神经毒性的最典型表现,耳聋,对高频音失听。④牙釉质发育不良:牙呈绿色或深褐色。此外,也可留有脑性瘫痪、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。
此外,与足月儿相比,早产儿更易发生胆红素脑病,尸检结果证实即使低水平的胆红素也可有核黄疸的病理改变。患儿很少有核黄疸的典型表现,在新生儿期也缺乏急性期的特异表现,听觉障碍常是其主要表现。
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