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法洛四联症的诊断和治疗
来源:张博士医考官网 作者:王展 2017-06-07 09:17:17
法洛四联症的诊断和治疗相信是很多人比较感兴趣的内容,为此,国家医考
网的编辑为大家整理汇总了相关内容,以便大家学习记忆。
一、诊断
根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X 线改变,多能提示法洛四联症的
诊断,确定诊断尚需进行以下检查:
1.超声心动图
超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值,可从不同切面观
察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上,肺动脉狭窄部位和程
度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的
分流,测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑
周围肺动脉狭窄,应进行心血管造影。
2.心导管及心血管造影术
右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线,
了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程
度、室缺部位和大小,以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情
况。
二、治疗
临床上手术治疗有以下几种方法:
1.四联症矫正术
仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则
主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4 ℃冷血心脏停搏液行
冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、
妥善解除右室流出道梗阻。
2.姑息手术
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出
道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:①
对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,
后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3 个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺
动脉吻合术或中心分流术。
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