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法洛四联症的临床表现及并发症
来源:张博士医考官网 作者:王展 2017-06-07 09:15:07
法洛四联症的临床表现及并发症相信是很多人会感兴趣的话题,为此,国家
医考网为大家搜集了相关内容,希望对大家有所帮助。
一、临床表现
法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症四
联症有25% ~35% 在1 岁内死亡,50% 病人死于3 岁内,70% ~75% 死于10岁内,
90% 病人会夭折,主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥
大和心力衰竭而死亡。
1.症状
(1 )发绀:多在生后3 ~6 个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。
发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。
(2 )呼吸困难和缺氧性发作:多在生后6 个月开始出现,由于组织缺氧,
活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。
(3 )蹲踞:为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困
难和发绀。
2.体征
患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸
骨左缘第2 ~4 肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严
重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续
性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。
二、并发症
法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流
滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。
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