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【概述】肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。作为一种独立性疾病，对其手术治疗应加以阐明。

本症可在胚胎期发病，形成外生殖器的畸形，系由于各种羟基酶的先天性缺乏。包括C21羟基酶、C11羟基酶、3-β羟类固醇脱氢酶及C17羟基酶。根据缺乏酶的特殊功能，致使皮质醇或醛固酮的合成在不同阶段被阻滞，进而刺激垂体前叶分泌过量的ACTH，北京张博士医考搜集整理并促使肾上腺皮质的网状带增生肥大。在未被羟基酶作用而积聚的皮质素前驱物中间产物中，以雄性激素为主，导致胎儿及婴幼儿的生殖器畸形发育及性征异常。此种病人约占肾上腺性征综合征的90%，其中尤以单纯性C21羟基酶缺乏为主致成的女性假两性畸形即占60%.当在女性幼儿期发生肾上腺皮质癌或腺瘤时，肿瘤所分泌的皮质素前驱物——雄性激素过量，抑制女性激素而表现为男性化。当男性婴幼儿发生此类肿瘤时，则表现为男性性早熟或巨阴茎症，此类病人只占肾上腺性征综合征的10%.小儿及成人也可发病，但后天功能性皮质肿瘤只表现性征异常或并发不典型的Cushing综合征，并无外生殖器畸形发育。后天性肿瘤也可发生罕见的男性女性化，在仅见所报道的52例中，腺瘤占78%，癌占22%.也曾有过无肾上腺肿瘤的男性女性化者，皮质功能紊乱的真正机制尚不清楚。

对肾上腺性征综合征施行手术前，必须先将肿瘤与皮质功能缺陷作鉴别，如为后者，又必须进一步将先天性肾上腺性征综合征的皮质增生肥大与Cushing综合征鉴别开来。因两者的治疗原则与手术方法完全不同。张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com

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