α珠蛋白生成障碍性贫血检查
北京张博士医考内科主治医师辅导资料—α珠蛋白生成障碍性贫血检查
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(1)静止型红细胞形态正常,出生时脐带血中HbBart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
(2)轻型红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血HbBart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
(3)中间型外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫北京张博士医考搜集整理;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0.25HbBart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。
(4)重型外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。
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