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内科主治医师考试辅导精华-原发骨髓纤维化症状
来源:张博士医考官网   作者:张博士医考编撰 2020-09-15 11:56:35
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原发骨髓纤维化症状是内科主治医师考试会涉及到的知识点,北京张博士医考搜集整理,请参考。

原发骨髓纤维化症状:

原发骨髓纤维化的患者有四分之一可以没有症状,因体检发现脾大或血细胞计数异常而就诊。如出现症状一般与贫血、脾大、高代谢状态、髓外造血、出血、骨骼变化、门静脉高压和相关免疫异常[8].

贫血可以是无效造血、红细胞发育不良和脾功能亢进的结果。贫血可以导致易疲劳、虚弱、呼吸困难和心悸。

脾脏肿大可以导致早饱、左上腹不适。脾梗死、脾周围炎或包膜下血肿可以造成严重的左上腹或左肩疼痛。偶尔,患者可以出现结肠压力相关的腹泻。

高代谢状态可以造成体重减轻、盗汗、低热。可以出现痛风和尿酸肾结石。

原发骨髓纤维化患者四分之一都可以出现出血症状。严重程度各异,从皮肤瘀点到威胁生命的消化道大出血都有发生。血小板功能障碍、获得性V因子缺乏症、血小板减少症、弥散性血管内凝血(DIC)、食管静脉曲张、消化性溃疡等都是导致出血的可能原因。

髓外造血引起的症状根据受累器官不同而不同,包括:消化道出血、脊髓压迫、癫痫发作、血尿、腹水、心包积液、胸腔积液、咯血、呼吸衰竭等。北京张博士医考

门静脉高压症可能会显著增加脾门静脉血流,降低肝血管的顺应性。可以发生腹水、食道胃底静脉曲张、消化道出血和肝性脑病。肝门静脉血栓形成也是可以出现的并发症。

原发骨髓纤维化的患者也可以出现骨质硬化,有可能会引发严重的关节和骨骼疼痛。

半数原发骨髓纤维化的患者存在体液免疫异常。可以检测到许多自身抗体和循环免疫复合物,有淀粉样变的报道。由于免疫缺陷容易发生感染,最常见的感染部位是肺。

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