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内科主治医师考试大纲——胆汁性肝硬化有哪些表现及如何诊断
北京张博士医考内科主治医师考试大纲——胆汁性肝硬化有哪些表现及
如何诊断
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！
诊断依据：①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄疸；②血清总胆固醇
明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加；③IgM
升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。
1.早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2 有肝肿大，1/4 有脾肿大，
血清碱性磷酸酶及γ-GT 升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒作为首发症
状达47%.1/4 患者先有疲乏感，且可引起忧郁症，之后出现瘙痒。黄疸作为首发
表现者占13% ，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣，角膜色膜环，肝掌，蜘蛛痣，
抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A 缺乏有关。
2.无黄疸期少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌、跖、胸背皮肤有结节状黄
疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎可伴有疼痛与
压痛。
3.黄疸期临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到
晚期，寿命短于2 年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨
及长骨骨折，这些与维生素D 代谢障碍有关。
4.终末期血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝
病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉
积，少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发
生脂肪泻，此时维生素A 、D 、K 吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化
及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭，曲
张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。伴随疾病
及其相关表现，2/3 有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，
钙质沉着，雷诺氏现象，75% 有干性角膜结膜炎，35% 有无症状性菌尿，肥大性
骨关节病，1/3 有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
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