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内科主治医师考试辅导之——血友病的诊断
北京张博士医考内科主治医师考试辅导之——血友病的诊断
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！
根据男性患者（因子Ⅷ、Ⅸ缺乏），有家族史，性联隐性遗传（因子Ⅺ缺乏
为常染色本不完全隐遗传），有关节、肌肉等出血特点；实验室检查KPTT、STGT
异常，纠正试验及相应凝血因子减少等，诊断无困难。
血友病须与血管性假血友病（Von Willebrand病）鉴别，后者的特点是常染
色体显性遗传，血浆中缺乏因子Ⅷ相关Vw因子（ⅧR ：WF）及因子Ⅷ相关抗原
（ⅧR ：Ag）。Ⅷ：RWF 具有ⅧR ：RCF ，ⅧR ：WF/BT 和ⅧR ：WF/GB 活性。
本病特点是出血时间延长，阿司匹林耐量试验阳性，血小板对玻璃珠的粘附性降
低，对瑞斯托霉不聚集，血浆中因子Ⅷ：C 和ⅧR ：Ag减低，Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比值
增高。临床上以皮肤粘膜出血为主。中原始细胞75% ；②骨髓中原始细胞20～30%
；③幼稚细胞有Auer小体。
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