当前位置: 首页 > 卫生资格 > 儿科主治医师 > 专业知识 > 巨结肠简介/临床表现
巨结肠简介/临床表现
来源:张博士医考官网 作者:杨兴菊400 2021-03-11 11:24:14
巨结肠

先天性巨结肠-又称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一。发病率高达1/5000,男多于女。本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。张博士医考搜集整理

临床表现

1)不排胎便或胎便排出延迟:新生儿HD24h,未排出黑色胎便者占94%98%,川中武司报道正常新生儿生后24h以内排胎便者占977%,过期产儿为100%,而2448h以后排便者可能有器质性病变。由于病变肠管痉挛,胎粪无法通过狭窄区,以致大量潴留于乙状结肠形成腹胀。约有72%需经处理(塞肛、洗肠等)方能排便,经过治疗后有时患儿可以维持数天或1周排便功能,多数患儿又出现便秘。仅有少数病儿出生后胎便排出正常,1周或1个月后出现症状。

2)腹胀:腹胀为早期症状之一,约占87%、新生儿期腹胀可突然出现,也可逐渐增加,主要视梗阻情况而定。至婴幼儿时期由于帮助排便的方法效果愈来愈差,以致不得不改用其他方法,久之又渐失效。便秘呈进行性加重,腹部逐渐膨隆。常伴有肠鸣音亢进,虽不用听诊器亦可闻及肠鸣,尤以夜晚清晰。病儿也可能出现腹泻,或腹泻、便秘交替。便秘严重者可以数天,甚至12周或更长时间不排便。患儿呈蛙形腹,伴有腹壁静脉怒张,有时可见到肠型及肠蠕动波。触诊时有时可触及粪石。至幼儿期腹围明显大于胸围,腹部长度亦大于胸部。腹胀如便秘一样呈进行性加重,大量肠内容、气体滞留于结肠。腹胀严重时膈肌上升,影响呼吸。患儿呈端坐呼吸,夜晚不能平卧。

3)呕吐:如不治疗,梗阻加重则呕吐可逐渐加重,甚至吐出胆汁或粪液。至婴幼儿期常合并低位肠梗阻症状,严重时有呕吐,其内容为奶汁、食物。最后由于肠梗阻和脱水需急诊治疗,经洗肠、输液及补充电解质后病情缓解。经过一段时间后上述症状又复出现。张博士医考搜集整理

4)肠梗阻:梗阻多为不完全性,有时可发展成为完全性,新生儿期梗阻情况不一定与无神经节细胞肠段的长短成正比,无神经节细胞肠管持续性痉挛狭窄,使病儿长期处于不完全性低位梗阻状态,随着便秘症状的加重和排便措施的失效,病情可转化为完全性肠梗阻,而须立即行肠造瘘术以缓解症状。个别患者平时虽能排出少量稀便气体,但肠腔内已有巨大粪石梗阻。张博士医考

5)肛门指检:直肠肛管指诊对于诊断新生儿巨结肠症至关紧要。它不但可以查出有无直肠肛门畸形,同时可了解内括约肌的紧张度、壶腹部空虚以及狭窄的部位和长度。

6)一般情况:新生儿由于反复出现低位性肠梗阻,患儿食欲不振,营养不良、贫血、抵抗力差,常发生呼吸道及肠道感染,如肠炎、肺炎、败血症、肠穿孔而死亡。

「张博士医考www.guojiayikao.com整理,如有转载,请注明出处」

学习指南
配套图书
红宝书/张博士医考红宝书系列2023新版

860.00

 购买
年品质如约
300
300+老师团队
333
333家分校服务
365
365天竭诚服务
24小时在线服务 张博士医考客服
联系客服
京ICP备19006576号-1   咨询邮箱:zhiyeyishi@aliyun.com     京公网安备11010202008671   投诉电话:18701537533   传真:010-63588455
Copyright © 2007-2029 www.guojiayikao.com All Rights Reserved   北京协合张博教育科技有限公司 版权所有 营业执照
找组织
扫码找组织

关注公众号

在线客服