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幼年型类风湿病病因
北京张博士医考儿科主治医师辅导资料—幼年型类风湿病病因
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本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。
（1）免疫系统过度活跃，攻击关节组织。
（2）病毒或者其他感染因素激活了体内的免疫系统。
类似于第Ⅲ型变态反应，微生物感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA、IgM、IgG增高。
病人血清中存在类风湿因子，这种巨球蛋白与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑 膜或血管壁。通过激活补体系统，释放粒细胞、大单核细胞溶酶体，引起炎性组织损伤。
另外，细胞免疫失衡，外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多，白细胞介素IL-2减少、IL-1增多等也 同时参与反应。部份病人抗核抗体滴度升高。
（3）遗传因素。
近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关，认为染色体基因遗传起一定作用。
由于抗原轻度或中度过剩时形成的抗原一抗体复合物沉积于血管壁进而引起血管炎症。
幼年型类风湿病早期症状婴幼儿主要出现弛张热及皮疹等症状，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。
根据起病最初半年的临床表现，可分三型。
1、全身型 又名Still病（过去曾用名变应性亚败血症）
特点：以全身性表现为特征，起病较急。
（1）发热呈弛张型，每日体温波动大，通常在36～41℃之间。高热初可伴寒战即精神不振，退热后 症状消失。弛张热持续一段时间后可自然缓解，但于数周或数月后会复发。
（2）在胸部及四肢近侧出现圆形充血性斑丘疹，多在高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。皮 疹约0.2～1.0cm大小，并可融合成片。
（3）患者多在发病时或数月后出现多发性关节炎，有些患者只出现关节痛、肌痛或一过性关节炎。 少数患者关节炎症状出现迟，数月或数年后才发生。另外，有25%的患者会发展成严重性关节炎。
（4）多发生肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。
（5）可出现轻度贫血，中性粒细胞有中毒颗粒，白细胞明显增多，并可出现类白血病样反应。
（6）半数患者会出现心包炎及胸膜炎。
心包炎：心包积液少，出现心包磨擦音。心肌可受累。很少发现缩窄性心包炎及心内膜炎。
胸膜炎：通过X线检查，可以发现胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。
2、少关节类型特点：受累关节不超过四个，以大关节为主。
分类：①Ⅰ型：女孩发病较多，多在3岁以前发病。
主要发生在膝、踝、肘关节，偶发生在颞颌关节或个别指趾关节。关节炎会反复发作，但多数不遗留 严重功能障碍。
若发病6个月内受累关节不超过四个，则多不会发展为多关节炎型。
另外半数患者在关节炎症状出现之后会出现慢性虹膜睫状体炎。早期常无症状，用裂隙灯始能检出。 偶尔会在关节炎已静止时出现此症状。
在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。
②Ⅱ型：男孩发病多，一般发生在8岁以后。常有家族史，家中可有强直性脊椎炎、赖氏综合征、少关节型类 风湿病或银屑病的患者。
常以下肢大关节受累为主。发病后先出现骶髂关节炎及髋关节炎，之后常出现足跟痛及跟腱炎。偶有 一过性腕、踝、肘关节炎。
多年后患者会出现腰背部强直性脊椎炎。
部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一不造成视力障碍。
3、多关节为型特点：（1）多发于女孩。
（2）慢性对称性多发性关节炎，表现为关节肿痛、僵硬和局部发热。
（3）受累关节多于5个，通常从大关节开始，如肘、膝、踝，逐渐累及小关节，出于梭状指。此病以 指趾小关节受累比较突出。
半数患儿有颈椎关节炎，因此颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软 骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。
关节症状反复发作、持续数年者，关节僵直变形，附近肌肉萎缩。
25%的患儿类风湿因子阳性，过半数患者会发展为严重关节炎。
（4）全身性症状：仅有食欲不振、乏力低热、、贫血，也可有轻度脾、肝和淋巴结肿大，但罕有心 包炎或虹膜睫状体炎。
垂体前叶功能减退症对小儿智力有影响吗？
垂体前叶功能减退症是垂体的绝大部分或全部被破坏引起的严重性垂体功能不足的疾病，常伴有继发性肾上腺皮质、甲状腺和性腺的萎缩。
垂体前叶功能减退症是垂体的绝大部分或全部被破坏引起的严重性垂体功能不足的疾病，常伴有继发性肾上腺皮质、甲状腺和性腺的萎缩。可能由于结核性脑膜炎或垂体附近的肿瘤、囊肿、垂体脓肿或脑炎所致。
垂体前叶功能减退症的临床表现与垂体的破坏程度有关，一般认为垂体破坏50%以上才有轻度症状，破坏大于95%者临床症状表现严重。症状表现为逐渐消瘦、食欲减退、虚弱无力、低体温、低血压、怕冷、精神迟钝、毛发脱落、生长障碍、性发育不成熟及严重低血糖、皮肤颜色变浅等。肿瘤增大时，可出现视力障碍、嗜睡、智力减低和/或有其他神经系统症状。
本病检查可发现血糖偏低，同位素检查甲状腺激素水平降低，尿中肾上腺皮质激素水平降低。
本病预防应从病因着手，预防结核感染，小儿出生后即接种卡介苗，患结核病的小儿要彻底治疗，防止病灶向脑部扩散。还要预防细菌感染，治疗败血症，防止感染向脑部扩散引起脑脓肿、脑炎，破坏脑垂体，引起垂体前叶功能减退。
当小儿出现剧烈头痛、喷射状呕吐，有严重感染史，应做腰穿或头颅CT检查，如确诊为脑炎要尽早彻底治疗。如诊断为肿瘤，应外科手术治疗，不宜手术者可考虑放射治疗。激素缺乏者应以各种激素代替治疗。
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本病病因至今尚未完全清楚。在机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。
（1）免疫系统过度活跃，攻击关节组织。
（2）病毒或者其他感染因素激活了体内的免疫系统。
类似于第Ⅲ型变态反应，微生物感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白，血清IgA、IgM、IgG增高。
病人血清中存在类风湿因子，这种巨球蛋白与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物，沉积于关节滑 膜或血管壁。通过激活补体系统，释放粒细胞、大单核细胞溶酶体，引起炎性组织损伤。
另外，细胞免疫失衡，外周轿中单个核细胞中B淋巴细胞增多，白细胞介素IL-2减少、IL-1增多等也 同时参与反应。部份病人抗核抗体滴度升高。
（3）遗传因素。
近年来发现少关节类型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关，认为染色体基因遗传起一定作用。
由于抗原轻度或中度过剩时形成的抗原一抗体复合物沉积于血管壁进而引起血管炎症。
幼年型类风湿病早期症状婴幼儿主要出现弛张热及皮疹等症状，较大儿童可出现多发性关节炎或仅少数关节受累。
根据起病最初半年的临床表现，可分三型。
1、全身型 又名Still病（过去曾用名变应性亚败血症）
特点：以全身性表现为特征，起病较急。
（1）发热呈弛张型，每日体温波动大，通常在36～41℃之间。高热初可伴寒战即精神不振，退热后 症状消失。弛张热持续一段时间后可自然缓解，但于数周或数月后会复发。
（2）在胸部及四肢近侧出现圆形充血性斑丘疹，多在高热时出现，随体温的升降而时时隐时现。皮 疹约0.2～1.0cm大小，并可融合成片。
（3）患者多在发病时或数月后出现多发性关节炎，有些患者只出现关节痛、肌痛或一过性关节炎。 少数患者关节炎症状出现迟，数月或数年后才发生。另外，有25%的患者会发展成严重性关节炎。
（4）多发生肝、脾增大及周身淋纠肿大，可伴有轻度肝功能异常。
（5）可出现轻度贫血，中性粒细胞有中毒颗粒，白细胞明显增多，并可出现类白血病样反应。
（6）半数患者会出现心包炎及胸膜炎。
心包炎：心包积液少，出现心包磨擦音。心肌可受累。很少发现缩窄性心包炎及心内膜炎。
胸膜炎：通过X线检查，可以发现胸膜增厚及小量胸腔积液，偶尔有间质性肺炎改变。
2、少关节类型特点：受累关节不超过四个，以大关节为主。
分类：①Ⅰ型：女孩发病较多，多在3岁以前发病。
主要发生在膝、踝、肘关节，偶发生在颞颌关节或个别指趾关节。关节炎会反复发作，但多数不遗留 严重功能障碍。
若发病6个月内受累关节不超过四个，则多不会发展为多关节炎型。
另外半数患者在关节炎症状出现之后会出现慢性虹膜睫状体炎。早期常无症状，用裂隙灯始能检出。 偶尔会在关节炎已静止时出现此症状。
在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。
②Ⅱ型：男孩发病多，一般发生在8岁以后。常有家族史，家中可有强直性脊椎炎、赖氏综合征、少关节型类 风湿病或银屑病的患者。
常以下肢大关节受累为主。发病后先出现骶髂关节炎及髋关节炎，之后常出现足跟痛及跟腱炎。偶有 一过性腕、踝、肘关节炎。
多年后患者会出现腰背部强直性脊椎炎。
部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一不造成视力障碍。
3、多关节为型特点：（1）多发于女孩。
（2）慢性对称性多发性关节炎，表现为关节肿痛、僵硬和局部发热。
（3）受累关节多于5个，通常从大关节开始，如肘、膝、踝，逐渐累及小关节，出于梭状指。此病以 指趾小关节受累比较突出。
半数患儿有颈椎关节炎，因此颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软 骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。
关节症状反复发作、持续数年者，关节僵直变形，附近肌肉萎缩。
25%的患儿类风湿因子阳性，过半数患者会发展为严重关节炎。
（4）全身性症状：仅有食欲不振、乏力低热、、贫血，也可有轻度脾、肝和淋巴结肿大，但罕有心 包炎或虹膜睫状体炎。
垂体前叶功能减退症对小儿智力有影响吗？
垂体前叶功能减退症是垂体的绝大部分或全部被破坏引起的严重性垂体功能不足的疾病，常伴有继发性肾上腺皮质、甲状腺和性腺的萎缩。
垂体前叶功能减退症是垂体的绝大部分或全部被破坏引起的严重性垂体功能不足的疾病，常伴有继发性肾上腺皮质、甲状腺和性腺的萎缩。可能由于结核性脑膜炎或垂体附近的肿瘤、囊肿、垂体脓肿或脑炎所致。
垂体前叶功能减退症的临床表现与垂体的破坏程度有关，一般认为垂体破坏50%以上才有轻度症状，破坏大于95%者临床症状表现严重。症状表现为逐渐消瘦、食欲减退、虚弱无力、低体温、低血压、怕冷、精神迟钝、毛发脱落、生长障碍、性发育不成熟及严重低血糖、皮肤颜色变浅等。肿瘤增大时，可出现视力障碍、嗜睡、智力减低和/或有其他神经系统症状。
本病检查可发现血糖偏低，同位素检查甲状腺激素水平降低，尿中肾上腺皮质激素水平降低。
本病预防应从病因着手，预防结核感染，小儿出生后即接种卡介苗，患结核病的小儿要彻底治疗，防止病灶向脑部扩散。还要预防细菌感染，治疗败血症，防止感染向脑部扩散引起脑脓肿、脑炎，破坏脑垂体，引起垂体前叶功能减退。
当小儿出现剧烈头痛、喷射状呕吐，有严重感染史，应做腰穿或头颅CT检查，如确诊为脑炎要尽早彻底治疗。如诊断为肿瘤，应外科手术治疗，不宜手术者可考虑放射治疗。激素缺乏者应以各种激素代替治疗。
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