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幼年型皮肌炎-
北京张博士医考张银合博士携全体优秀老师助大家考试顺利通过！
幼年型皮肌炎发病原因本病病因和发病机制不明。其发病与感染和免疫功能
紊乱有关。多种感染，尤其是病毒感染，特别是柯萨奇病毒与皮肌炎发病有关。
感染引起淋巴细胞释放细胞因子等机制损害肌纤维；同时肌肉蛋白变性而具有了
抗原性，产生的自身抗原抗体反应也可能起一定作用。一般认为本病为细胞介导
的免疫失调所引起的骨骼肌疾病。
皮肌炎患儿HLA-B8和DR3 明显增加，但与家庭遗传的关系尚未确定。
幼年型皮肌炎发病机制广泛血管炎是儿童皮肌炎的主要病理变化。小动脉、
小静脉和毛细血管可见血管变性、栓塞、多发性梗死。在电镜下血管变性以内皮
细胞变化为主，内皮细胞肿胀、变性、坏死，引起血小板堆积、血栓形成而造成
管腔狭窄和梗阻。这种血管改变可见于皮肤、肌肉、皮下组织、胃肠道、中枢神
经系统和内脏的包膜。皮肤改变表现为表皮萎缩、基底细胞液化变性、真皮水肿、
慢性炎性细胞浸润、胶原纤维断裂与破碎。张博士医考论坛bbs.guojiayikao.com
甲皱部位可以见到表皮下毛细血管因内皮肿胀而致扩张、增大、数量减少和呈扭
曲状。严重者，用肉眼都可见到。肌肉组织由于肌束周围肌纤维小血管病变，使
肌纤维粗细不等、变性、坏死。病程较长者，肌纤维萎缩或为纤维性结缔组织替
代、钙质沉着。胃肠道血管损害可形成溃疡、出血和穿孔。
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