系骨髓间胚层支架细胞演变而成的未分化网状细胞肉瘤，居小儿原发恶性骨肿瘤的第二位。好发年龄为10～15岁。5岁以下的患儿往往诊断为神经母细胞瘤。男孩较女孩多见。好发部位是骸骨、股骨、肱骨、腓骨和胫骨。侵犯长管状骨时，多发生于骨干。发生在肋骨、肩胛骨、锁骨和椎体者罕见。

（1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成北京张博士医考搜集整理。

（2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨质破坏可见。

（3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。

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