检查

根据患者的病史及体检，判断是否存在止血功能障碍，并分析可能的病因，实验室检查对出血性疾病的诊断至关重要张博士医考整|搜集理。 张博|士医考整理。

1.筛选试验

包括毛细血管脆性试验、血小板计数、初学时间、凝血时间、部分活化的凝血酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间等

2.确诊试验

（1）血管异常包括毛细血管镜检查和vWF测定等张博|士医考搜集整理。 张博士|医考搜集整理。

（2）血小板异常血小板黏附和聚集试验等

（3）凝血异常包括各种凝血因子的抗原及活性测定、凝血酶生成及纠正试验等. 张博士|医考搜集整理。

（4）抗凝异常包括抗凝血酶Ⅲ抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物、蛋白C、狼疮抗凝物测定等

（5）纤溶异常包括鱼精蛋白副凝试验、纤维蛋白原降解产物、D-二聚体、纤溶酶原测定等张博|士医考整理。 .

3.特殊检查

对一些遗传性疾病及一些少见的出血性疾病，还需进行一些特殊检查如蛋白质结构分析、基因测定及免疫病理学检查等才能确诊

治疗

出血性疾病种类繁多，发病机制各异，临床上应根据不同病因及发病机制给予相应治疗措施张博|士医考搜集整理。 .

1.血管因素所致出血性疾病的治疗

除病因治疗外，单纯血管因素所致出血一般用减低血管脆性和通透性的药物治疗（如路丁、卡络柳钠、酚磺乙胺、维生素C、血凝片、肾上腺皮质激素，可根据储蓄额情况选用缩血管药物（如垂体后叶素、麻黄素等）治疗

2.血小板因素所致出血性疾病的治疗

（1）促进血小板生成药物

1）血小板生成素（TPO）TPO参与巨核细胞增殖、分化、成熟并分裂形成有功能的血小板的全过程张博士医考整|搜集理。 张博士医考整 理。

2）IL-11作用于骨髓细胞中原始造血干细胞，引起巨核系祖细胞倍体的增加，促进巨核细胞成熟，增加外周血小板数量

（2）增强血小板功能药物

巴曲酶可能促进血小板活化，诱导血小板聚集. 张博|士医考整理。

（3）肾上腺皮质激素

主要通过抑制血小板抗体的产生，阻断巨噬细胞Fc受体，使附有抗体或免疫复合物的血小板在单核吞噬细胞系统破坏减少，使血小板在脾内滞留减少，提高外周血小板数量 主要用于治疗免疫性血小板减少性紫癜. .一般用泼尼松

（4）免疫抑制剂

长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素等免疫抑制剂可通过抑制免疫使血小板抗体生成减少张博士医|考整理。 .

（5）脾切除

药物治疗无效或脾亢所致血小板明显减少，可考虑做脾切除术以减少血小板破坏场所

（6）输注血小板

原则上仅应用于各种原因引起的血小板量或质异常引起的严重出血张博士医考整|搜集理。 .当血小板计数小于20×109/L，常伴有广泛而严重的出血，如咯血、消化道出血、 颅内出血等 预防性和治疗性输注血小板是最有效的治疗措施张博|士医考整理。 张博士医|考整理。当血小板计数大于20×109/L，出血一般较轻，通常无需输注血小板，以免反复输注血小板后 产生同种抗血小板抗体，至日后需紧急输注血小板时疗效降低北京张博士医考整理搜集

3.凝血障碍所致出血性疾病的治疗

根据发病机制的不同，凝血因子缺乏性疾病可分别采用补充维生素K（凝血酶原、FⅦ、FⅨ、FⅩ缺乏）及补充血浆及血液制品（先天性凝血因子缺乏症）等治疗措施张博|士医考整理。 张博士医|考整理。

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