由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚，右心室压力相对较高；由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。

（1）临床表现：多于生后3～6个月逐渐出现青紫。青紫持续6月以上者，可见杵状指。患儿有蹲踞现象。查体可见患儿发育落后，有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比；P₂减弱。常见并发症有脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。

护考宝点：法洛四联症患儿由于缺氧，红细胞代偿性增多，血液黏稠度增加，患儿易出现脑血管栓塞。

（2）辅助检查：血液检查显示红细胞计数和血红蛋白量明显增多。心电图显示电轴右偏，右心室肥大。X线检查显示心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。超声心动图可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。

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