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　　临床表现

　　扩张型心肌病主要症状包括三个方面，第一是心功能不全；第二心律紊乱；第三由于血流缓慢，在心腔内形成附壁血栓，脱落后形成体或肺循环栓塞。本病起病及进展缓慢，症状轻重不一。发病早期常无明显症状，心功能代偿尚可，耐受一般活动量；剧烈运动后感到心悸、气促。随着心功能减退进行性加重，可出现劳累感、乏力、心悸和气促等，并可出现心律紊乱、肝大、下肢水肿以及肺底部细湿啰音。有体循环或肺循环栓塞者占20%，如脑栓塞（出现偏瘫、失语等），下肢栓塞（如足发凉、坏死等），肺栓塞（咳血等）。体检有心音低钝，常有奔马律，心尖区有二尖瓣反流引起的收缩期杂音。

　　肥厚型心肌病常有家族性，症状和体征差别可很大，有的无任何临床症状，有的可猝然死亡。临床上，1岁以下婴儿可表现为心力衰竭，出张博士医考网http://www.guojiayikao.com现心率、呼吸增快，水肿，肝大，喂养困难和生长发育滞后。年长儿则可因左室流出道梗阻和心肌缺血出现胸痛、呼吸困难、晕厥和猝死。胸痛主要由于心肌过度肥厚或左室流出道梗阻引起冠状动脉供血不足造成。脑供血不足可致剧烈运动时有晕厥甚至猝死。体检多数患儿外观与正常儿童无显著差异，心脏可无任何异常出现，有时可见心尖搏动增强。在梗阻型心肌病和特发性主动脉瓣下狭窄的病例，可在心前区闻及Ⅱ～Ⅳ/Ⅵ收缩期杂音，蹲踞时杂音减弱。

　　在三种原发性心肌病中，限制型最为少见。一般在青春期以后发病，男性居多。早期可无症状。晚期出现舒张功能障碍性的表现，临床上与缩窄性心包炎相似。患儿可有呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿、静脉压升高等。部分患儿可因低心排血量而出现晕厥、抽搐等心脑综合征表现。心脏检查可有二尖瓣反流杂音和闻及第三、第四心音。

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