原发性肺动脉高压病因及发病机制：

1、病因及发病机制：迄今病因不明，但绝对跟COPD无关，COPD是继发性肺动脉高压的病因

（1）遗传因素

（2）免疫因素

（3）肺血管内皮功能障碍。肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素A2和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压北京张博士医考中心编辑整|理。

（4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷：K离子外流

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