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　　出血症状的轻重及发病的早晚与凝血因子活性水平相关。血友病大多在2岁内开始爬行时发病，少数迟至5～6岁，可以发生任何部位的出血，发病后终身易出血。重型在新生儿期即可自发性或外伤性出血不止。

　　1．关节出血 为本病的特殊表现之一，最常发生于膝、踝关节，同一部位可反复多次出血，可分为三期。①急性期：关节腔内积血，关节周围组织出血，关节肿、痛、热、活动障碍；②全关节炎期：关节组织炎症，滑膜增厚；③关节畸形期：关节纤维化、强直、肌萎缩、丧失功能。

　　2．肌肉出血 多见于用力的肌群，引起腰大肌出血、臀大肌出血、四肢肌肉出血等；深部肌肉出血可形成血肿，导致局部肿痛和活动受限，可引起局部缺血性损伤和纤维变性。

　　3．皮肤、黏膜、脏器出血 如瘀斑、鼻出血、口腔出血、消化道出血、泌尿道出血等；严重危及生命的出血，如内脏出血、颅内出血等。

　　4．创伤或手术后出血 不同程度的创伤、小手术，如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射等，均可以引起严重的出血。

　　血友病 B 患儿多为轻型，出血症状较血友病 A 轻。

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