该内容是考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

　　主动脉窦瘤

主动脉窦瘤是一种少见的先天性心脏病，亚洲人发病率较高，男性多于女 性。由于胚胎期主动脉窦部组织发育不良，缺乏正常的中层弹性纤维，长期承受高压血流冲击，逐渐 向外膨出，形成主动脉窦瘤。窦瘤呈囊袋状，一般长 0.5～3.5cm，直径 0.5～1.2cm，顶端薄弱，一旦破 裂可形成一个或多个破口。主动脉窦瘤破裂好发于右冠状动脉窦，多破入右心室腔；其次为无冠状动 脉窦，多破入右心房。常见合并心脏畸形，包括室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全等。

　　【病理生理】 主动脉窦瘤可突入右心室流出道，阻碍右心室血流。一旦瘤体破裂，主动脉血液流 入右心室或右心房，形成持续性左向右分流，增加右心室、左心室容量负荷和肺血流，引起心力衰竭、 肺动脉高压。其严重程度与窦瘤破口大小和破入心腔压力有关。由于右心房压力更低，破入右心房 者病情重，进展快；主动脉舒张压降低还可引起冠状动脉供血不足。

　　【临床表现】 主动脉窦瘤未破裂时多无明显症状，少数情况下较大瘤体突入右心室流出道引起 梗阻表现。瘤体破裂常有明确病史和诱因，如剧烈活动、创伤等。约 40% 的病人突发胸痛、气促等症 状，可因急性右心衰竭死亡。多数病人发病隐匿，呈渐进性劳力性心悸、气短。

　　体格检查：破入右心室者，胸骨左缘第 3～4 肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ级收缩中期增强的连续性机器样 杂音，向心尖传导并伴收缩期震颤。破入右心房者震颤和杂音位置偏向胸骨中线或右缘。多有脉压 增宽、水冲脉和毛细血管搏动等周围血管征，并有颈静脉充盈、肝大、双下肢水肿等右心衰竭表现。

　　【辅助检查】

　　1. 心电图 电轴左偏，左心室或双心室肥大。

　　2. X 线检查 肺血增多，心影增大，肺动脉段突出。

　　3. 超声 病变主动脉窦明显隆起，舒张期脱入右心室流出道或右心房间隔下缘。可发现窦瘤破 裂口及存在分流。

　　【诊断】 根据病史、心脏杂音特点，结合超声、心电图和 X 线检查可明确诊断。主动脉窦瘤破裂 需与动脉导管未闭、高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、冠状动脉瘘和主 -肺动脉间隔缺损相鉴别。 逆行主动脉造影可发现右冠状动脉窦或无冠状动脉窦瘤样畸形，以及右心房、右心室流出道或肺动脉 早期显影。

　　【治疗】

　　1. 手术适应证 一经确诊，应尽早手术，尤其是主动脉窦瘤破裂合并急性心力衰竭不能控制时 应急诊或限期手术。主动脉窦瘤未破裂但合并室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全或右心室流出道梗阻 时，需同期手术修复。未破裂的较小主动脉窦瘤可暂不手术，定期随访。

　　2. 手术方法 体外循环下实施心内直视手术，根据主动脉窦瘤突入或破入的心腔与合并畸形选 择右心房、右心室或升主动脉切口显露主动脉窦瘤。在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，较小窦瘤内口可直接 缝合，较大的窦瘤口需用人工材料补片修补。室间隔缺损和主动脉瓣关闭不全应同期处理。

　　「张博士医考www.guojiayikao.com整理，如有转载，请注明出处」