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儿科主治-白血病
来源:张博士医考官网 作者:张雨 2025-10-31 18:21:13

  该内容是考试会涉及到的知识点,北京张博士医考中心搜集整理,请参考。

  根据增生的白细胞种类的不同,可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类。目前,常采用形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)及分子生物学(M),即MICM综合分型,更有利于指张博士医考网http://www.guojiayikao.com导治疗和提示预后。

  (一)急性淋巴细胞白血病

  1.形态学分型(FAB分型) 根据原淋巴细胞形态学的不同,分为3种类型:L1型,L2型,L3型。

  2.免疫学分型 一般可将急性淋巴细胞白血病分为T、B二大系列。

  (1)T系急性淋巴细胞白血病(T-ALL)。

  (2)B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL):此型又分为4种亚型:①早期前B细胞型;②普通B细胞型;③前B细胞型;④成熟B细胞型。

  3.细胞遗传学改变 主要有:①染色体数目异常;②染色体核型异常,如12号和21号染色体易位,即t(12;21);t(9;22)及t(4;11)等。

  4.分子生物学分型 主要是AL发生及演化中的特异性基因:①Ig重链(IgH)基因重排;②T淋巴细胞受体基因(TCR)片段重排;③AL表达的相关融合基因等。

  5.临床分型 临床危险度应该结合初诊危险度和治疗反应。一般将 ALL分为3型:低危组、中危组、高危组。但不同地区的具体分型标注略有差异,现综合德国柏林 - 法兰克福 - 蒙斯特(BerlinFrankfurt-Münster,BFM)协作组和美国儿童肿瘤协作组(COG)的临床分型标准。

  (1)低危型急性淋巴细胞白血病(LR-ALL):①泼尼松7天反应佳,第8天外周血幼稚细胞<1.0×109/L;②年龄≥1岁,<10岁;③WBC<50×109/L;④诱导化疗第15天骨髓M1(原淋+幼淋<5%)或MRD<0.1%;⑤诱导化疗第33天骨髓 MRD<10-4。

  (2)中危型急性淋巴细胞白血病(IR-ALL):①泼尼松反应佳,第8天外周血幼稚细胞<1.0×109/L;②年龄<1岁,≥10岁;③WBC≥50×109 /L;④诱导化疗后+15天骨髓M1或M2(MRD为0.1%~10%);⑤诱导化疗后+33天骨髓MRD10-4~10-2;⑥T-ALL;⑦t(1;19)(E2A-PBX1);⑧CNSL和/或睾丸白血病。

  (3)高危型急性淋巴细胞白血病(HR-ALL):至少符合以下一点:①诱导化疗后+15 天骨髓M3或MRD≥10%;②泼尼松反应差,+8天外周血幼稚细胞≥1.0×109/L;③+33天骨髓未缓解/虽然缓解MRD为≥10-2;④t(4;11)(MLL/AF4)或其他MLL基因重排(MLLr)异常;⑤低二倍体(染色体≤44);⑥iAMP21。

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