儿科主治-遗传性球形红细胞增多症
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1.一般治疗 注意防治感染,避免劳累和情绪紧张。适当补充叶酸。
2.防治高胆红素血症 见于新生儿发病者(参阅新生儿黄疸节)。
3.输注红细胞 贫血轻者无须输红细胞,重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。发生再生障碍危象时除输红细胞外,必要时予输血小板。
4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除对常染色体显性遗传病例有显著疗效,术后黄疸消失、贫血纠正,不再发生溶血危象和再生障碍危象,红细胞寿命延长,但不能根除先天缺陷。手术应于5岁以后进行,若反复再生障碍危象或重度溶血性贫血致生长发育迟缓,则手术年龄可提早。近年开展大部分脾栓塞治疗HS,近期疗效与脾切除相仿。
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