儿科主治-地中海贫血
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(一)β地中海贫血 根据病情轻重的不同,分为以下3型。
1.重型 又称Cooley贫血。
(1)患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疸。
(2)由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,形成地中海贫血特殊面容。
(3)并发含铁血黄素沉着症时,出现脏器损害的相应症状。
(4)常并发支气管炎或肺炎。
2.轻型 患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度肿大。病程经过良好,能存活至老年。
3.中间型 多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度肿大,黄疸可有可无,骨骼改变较轻。
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