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　　发病机制 与人体的天然免疫系统和特异免疫系统以及细胞免疫和体液免疫相关。

　　（1）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：部分原发性小血管炎具有诊断意义的自身抗体，常见于坏死性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎。间接免疫荧光法（IIF）可以将其分为胞浆型（cANCA）和核周型（pANCA），其抗原为中性粒细胞胞浆中的多种成分，其中最重要的是蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO）。cANCA/抗PR3抗体和坏死性肉芽肿性血管炎密切相关，pANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎密切相关。ANCA可能参与了ANCA相关小血管炎的发病机制。

　　（2）抗内皮细胞抗体（AECA）：也可能是血管炎中损伤血管的自身抗体之一。

　　（3）免疫复合物：并非导致组织损伤的直接原因，而是始动因素。相关的抗原抗体免疫复合物在血管壁的沉积引起炎症反应，如冷球蛋白血症、过敏性紫癜等。

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