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脾功能亢进引起血细胞减少的机制尚未明确,可能与以下因素有关。
1. 过分吞噬 脾有滤血功能。脾是单核巨噬细胞系统的组成部分,血液缓慢流经红髓中巨噬细 胞构成的网状过滤床,然后再通过脾血窦内皮间的小裂孔(0.2~0.5μm)回到循环中,在此过程中,血 液中的细菌、异物或表面覆盖了抗体及补体的细张博士医考网http://www.guojiayikao.com胞,被巨噬细胞识别并吞噬。另外,血流中衰老、受 损、变形能力差的细胞因不能通过裂孔被阻留下来,亦被巨噬细胞识别吞噬。各种原因引起脾大时, 经过红髓的血流比例增加,流动更为缓慢,脾的滤血功能亢进,正常或异常的血细胞在脾中阻留或破 坏增加,使循环血细胞减少,并可引起骨髓造血代偿性加强。
2. 过分阻留 正常人脾内无储存红细胞的功能,仅有约 1/3 的血小板及少量白细胞(主要为淋 巴细胞)被阻留于脾。当脾显著增大时,50%~90% 的血小板、30% 的红细胞以及更多的淋巴细胞被 阻留于脾,致外周血细胞减少。
3. 血流动力学异常 脾大常伴随血浆容量增加,血流增加,使脾静脉超负荷,从而引起门静脉压 增高。后者又可使脾进一步肿大,脾血流量增加,形成恶性循环。
4. 异常自身抗体 脾参与抗原加工与抗体形成,脾大时单核巨噬细胞会过度合成各种自身抗 体,例如抗红细胞抗体、抗血小板抗体等。
5. 免疫- 神经内分泌网络 脾的内分泌功能是机体“免疫 - 神经内分泌”网络调节作用的重要组 成部分。脾大或者脾功能亢进时,这种调节作用受到破坏,脾大量分泌血细胞抑制素,将血细胞滞留 在脾内,加快血细胞破坏。
临床上脾大和全血细胞减少可能是上述发病机制共同作用的结果。
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