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X-连锁联合免疫缺陷病

1．联合免疫缺陷病（CID）是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病，以T细胞缺如尤为严重和突出。

2．X－连锁严重联合免疫缺陷病是最常见的SCID。

3．编码基因位于Xq12－13.1。

4．临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞病毒，副流感病毒3，腺病毒，卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症。

5．外周血T淋巴细胞明显减少，尤其缺乏成熟的T细胞表型如CD3+/CD4+或CD3+/CD8+细胞外，对丝裂原刺激亦无反应。

6．XL-SCID的最好治疗方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B和D位点相同的同胞。

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