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　　先天性心脏病的概述

　　先天性心脏病（简称先心病），系胎儿时期心脏及大血管发育异常所致先天畸形，是小儿最常见的心脏病。各类先天性心脏病的发病情况以室间隔缺损最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉狭窄。法洛四联症则是存活的发绀型先天性心脏病中最常见。临床上根据左、右两侧心腔及大血管之间有无特殊的通道及血液分流的方向分为以下3大类。

　　1．左向右分流型（潜伏青紫型） 一般情况下，由于体循环压力高于肺循环，左心的压力高于右心，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使肺循环压力超过体循环、右心的压力超过左心时，出现右向左分流而出现青紫。一过性的肺动脉高压导致暂时性的青紫，梗阻性的肺动脉高压则出现永久性青紫。

　　2．右向左分流型（青紫型） 某些原因（如右心室流出道狭窄）致使右心的压力超过左心，使血流经常从右向左分流时；或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环时，均可出现持续性青紫。此型常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位等。

　　3．无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通道或分流。常见有肺动脉狭窄、主动脉缩窄等。

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