特发性肺动脉高压病因是临床执业医师考试会涉及到的知识点，北京张博士医考中心搜集整理，请参考。

　　病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

　　1.遗传因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。

　　2.免疫因素免疫调节作用可能参与IAPH的病理过程。

　　3.肺血管内皮功能障碍。

　　4.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。

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